СМА тип III иначе называют болезнь Кугельберга – Веландера, - дебютирует у детей старше полутора лет. Этот тип СМА прогрессирует медленнее, чем предыдущие два, о которых мы рассказывали ранее.
Больные с третьим типом могут ходить самостоятельно, постепенно теряя этот навык и по мере развития болезни перестают ходить, садясь в коляску.
При наиболее мягком течении способность самостоятельно ходить может сохраниться до взрослого возраста. Нарушения дыхания и глотания могут развиться значительно позже и связаны скорее с вторичными осложнениями в результате прогрессирования заболевания. При развитии болезни возникают сложности с комплексными моторными навыками - становится сложно подниматься по лестнице, часто возникают скелетные деформации, сколиозы, особенно после потери способности ходить. Мышечная слабость нарастает с годами.
Важнейшим пунктом для пациентов этой группы становится отслеживание прогрессирования болезни и симптомов, чтобы вовремя предпринять необходимые меры для поддержания состояния, в том числе, сохранения дыхательной функции. А применение инновационных лекарственных средств, как, например - зарегистрированный на днях в России препарат Нусинерсен - не только увеличить продолжительность жизни и замедлить прогрессирование болезни, но и улучшить функциональное состояние.
СМА тип IV проявляется во взрослом возрасте, встречается крайне редко и имеет мягкое течение. Например, из более 800 больных известных фонду, только у 2их пациентов 4 тип СМА.
***
Август — месяц осведомленности о СМА, тяжелом заболевании, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга и приводит к нарастающей мышечной слабости. Слабость начинается с мышц ног и всего тела и постепенно доходит до мышц, отвечающих за глотание и дыхание.
Помогите нам распространить информацию о болезни и о том, как при СМА важна поддержка общества, врачей, государства, каждого из вас!
#невсеравно #СМАэто #СМАсредиНАС #СемьиСМА #месяцосведомленностиоСМА
Присоединяйтесь к ОК, чтобы подписаться на группу и комментировать публикации.
Комментарии 4
Когда ни руки, ни ноги не работают - это "мягкое течение"?
Правильный медицинский термин - "позднее начало", нет там никакого мягкого течения.