🫀В НМИЦ здоровья детей Минздрава России диагностировали редкий врожденный порок сердца - дефект аорто-легочной перегородки

🏥В кардиологическое отделение НМИЦ здоровья детей Минздрава России по системе телемедицинских консультаций был госпитализирован ребёнок на дообследование для уточнения причины расширения полостей сердца с диагнозом «Кардиомиопатия».
📋Из анамнеза известно, что внутриутробно у ребенка с синдромом Дауна был заподозрен врожденный порок сердца (ВПС) - тетрада Фалло. После рождения по данным ЭхоКГ выявлен умеренный клапанный стеноз легочной артерии, краевое уплотнение створок двустворчатого аортального клапана, межпредсердное сообщение. Ребенок наблюдался кардиологом и кардиохирургом по месту жительства, показаний для оперативного лечения ВПС не было.
🕹️При плановом проведении ультразвукового исследования сердца в 3 года выявлено расширение полостей левых отделов сердца, утолщение сердечной мышцы левого желудочка, признаки некомпактного миокарда. Однако при проведении МРТ сердца с внутривенным контрастированием, данных за некомпактный миокард не отмечено. Учитывая увеличение левых отделов сердца, утолщение миокарда, был выставлен предварительный диагноз – «Кардиомиопатия».
👩🏻‍⚕️При первичном осмотре в кардиологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России, на фоне признаков сердечной недостаточности, обращало на себя внимание снижение насыщения крови кислородом (90-95%), выраженный грубый шум в области сердца, что ставило под сомнение диагноз кардиомиопатии. При проведении экспертного ЭхоКГ визуализированы крупный дефект аортолегочной перегородки, мышечные щелевидные дефекты межжелудочковой перегородки, признаки повышения давления в легочной артерии. Диагноз был подтвержден по данным компьютерной томографии (КТ) с внутривенным контрастированием.
➡️Ребенку была скорректирована медикаментозная терапия, направленная на купирование симптомов сердечной недостаточности. Для дальнейшего лечения ребенок был переведен в кардиохирургический федеральный Центр.
💡Дефект аортолегочной перегородки – крайне редкий ВПС, встречающийся в 0,2−0,3% случаев. Патология заключается в наличии сообщения между аортой и легочной артерией, что приводит к поступлению большого объема крови в легкие, вызывая их перегрузку и способствуя развитию повышенного давления в сосудах (легочной гипертензии) - грозного осложнения, затрудняющего возможность проведения радикального оперативного вмешательства. Помимо перегрузки правых отделов сердца, по мере роста ребенка отмечается и увеличение левых камер за счет возврата избыточного объема крови, что может имитировать картину дилатационной кардиомиопатии.
🖇️Для диагностики таких состояний крайне важны визуализирующие методы исследования - ЭхоКГ экспертного уровня, КТ с контрастированием, зондирование полостей сердца. Правильно и своевременно установленный диагноз меняет тактику лечения ребенка с консервативной терапии сердечной недостаточности (ведущий метод лечения дилатационной кардиомиопатии на ранних стадиях заболевания), на хирургическую коррекцию порока, которая должна быть проведена в кратчайшие сроки после установки диагноза. www.nczd.ru