ЭТО ИНТЕРЕСНО

Работу ионных каналов мембраны нарушают многие токсины. Взять хотя бы фугу – рыбу из которой готовят изысканное и опасное блюдо в Японии. Печень и яичники рыбы содержат тетродоксин . ЯД блокирует натриевые каналы мембраны нейронов и скелетных мышц, но не влияет на работу сердца и не проникает в мозг. Без экстренной помощи жертва гибнет от удушья в полном сознании. Отравленного можно спасти с помощью искусственной вентиляции легких которое надо продолжать до полного выхода и распада яда.
Еще более ядовит сакситоксин, который блокирует транспорт ионов натрия. Вещество синтезируют некоторые цианобактерии и динофитовые водоросли. Морские животные, питаясь этим, могут накапливать яд в мышцах и при использовании в еду вызвать смерть.
Некоторые нейротоксины чрезвычайно увеличивают проницаемость натриевых каналов. В результате перевозбуждаются нервные и мышечные клетки, что может привести к ригидности мускулатуры, параличу дыхания и остановке сердца. К ним относятся алкалоиды аконит и зонгорин, которые содержатся в листьях и корнях аконита – многолетнего растения семейства лютиковых. Аналогично действует токсин, выделяющийся кожными железами южноамериканских лягушек-листолазов и андромедотоксин, который синтезирует желтый рододендрон (представитель семейства вересковых) Мед пчел, собравших нектар на этих цветов опасен. Известно, что в 67 г. до н.э. полторы тысячи солдат римской армии под командой Помпея отравились таким медом, потеряли боеспособность и были разбиты солдатами царя Митридата VI.
Интересно, что нарушения работы ионных каналов могут вызвать ряд заболеваний – каналопатии. В миоцитах при генерации ПД активируются кальциевые и хлорные каналы. Поломки данных трансмембранных каналов могут вызвать врожденную миотонию - заболевание при котором мышцы конечностей, туловища и лица долго пребывают в сокращенном состоянии и чрезвычайно медленно расслабляются. От этого возникают судороги. Такие состояния вызваны нарушением работы хлорных каналов. А они возникают из-за мутации гена, определяющего структуру одного из типов хлорного каналов. К числу каналопатий относят и пока неизлечимое генетическое заболевание муковисцидоз. Оно обусловлено дефектами белка, задействованного в транспорте ионов хлора через мембраны клеток железистого эпителия многих органов. Число выявленных каналопатий быстро растет. Лет десять назад оно не превышало пары десятков, а ныне их свыше 50. Обычно они обусловлены генными мутациями, но иногда и дефектами иммунной системы. При синдроме Ламберта-Итона организм вырабатывает антитела, атакующие кальциевые каналы моторных нейронов Возникает хроническая слабость мышц конечностей. Около 1% заболеваний эпилепсией обусловлено генными мутациями, нарушающими работу ионных каналов нейронов.