Ситуации, при которых в крови накапливается билирубин, в зависимости от причины делятся на три вида:

Гемолитические – в результате гемолиза при избыточном превращении гемоглобина в билирубин,
Печеночно-клеточные – когда печень не в состоянии обезвредить билирубин,
Механические – если билирубин не может попасть из печени в кишечник из-за механического перекрытия желчевыводящих путей.
Накопление
билирубина в крови свыше 43 мкмоль/л ведет к связыванию его
эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в виде
желтухи.
Гемолитическая или надпеченочная желтуха – ускоренное
образование билирубина в результате усиления внутрисосудистого гемолиза.
К данному типу желтух относятся гемолитические анемии различного
происхождения: врожденный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия,
дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, отравление сульфаниламидами,
талассемии, сепсис, лучевая болезнь, несовместимость крови. В данном
случае гипербилирубинемия развивается за счет фракции непрямого
билирубина.
Гепатоциты усиленно переводят непрямой билирубин в
связанную форму, секретируют его в желчь, в результате в кале
увеличивается содержание стеркобилина, интенсивно его окрашивая. В моче
возрастает содержание уробилина, билирубин отсутствует.
У новорожденных гемолитическая желтуха может развиться как симптом гемолитической болезни новорожденного.
Механическая желтуха
Механическая
или подпеченочная желтуха развивается вследствие снижения оттока желчи
при непроходимости желчного протока – желчные камни, новообразования
поджелудочной железы, гельминтозы.
В результате застоя желчи
происходит растяжение желчных капилляров, увеличивается проницаемость их
стенок. Не имеющий оттока в кишечник прямой билирубин поступает в
кровь, в результате развивается гипербилирубинемия. В тяжелых случаях,
вследствие переполнения гепатоцитов прямым билирубином, реакция
конъюгации с глюкуроновой кислотой может нарушаться, присоединяется
печеночно-клеточная желтуха (см ниже). В результате в крови
увеличивается концентрация непрямого билирубина.
В моче резко
увеличен уровень билирубина (цвет темного пива) и снижено количество
уробилина, практически отсутствует стеркобилин кала (серовато-белое
окрашивание).
Паренхиматозная желтуха
Паренхиматозная
(печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех
трех стадиях превращения билирубина в печени: извлечение билирубина из
крови печеночными клетками, его конъюгирование и секреция в желчь.
Наблюдается при вирусных и других формах гепатитов, циррозе и опухолях
печени, жировой дистрофии печени, при отравлении токсическими
гепатотропными веществами, при врожденных патологиях.
Так как
нарушаются все процессы превращения билирубина в печени,
гипербилирубинемия развивается за счет обеих фракций, преимущественно
прямого билирубина. Концентрация его возрастает из-за нарушения секреции
в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени. Количество
непрямого билирубина возрастает за счет функциональной недостаточности
гепатоцитов и/или снижения их количества.
В моче определяется
билирубин (цвет крепкого черного чая), умеренно увеличена концентрация
уробилина, уровень стеркобилина кала в норме или снижен.пофилен, то он
легко накапливается в подкожном жире и нервной ткани. Последнее особенно
опасно для детей, особенно для новорожденнных.