"Волосатая" почка при болезни Эрдгейма-Честера

У мужчины 62 лет, при УЗИ органов брюшной полости, проводимого для выявления камней в желчном пузыре, обнаружено забрюшинно расположенное объемное образование. Физикальное исследование и лабораторные показатели, включая маркеры функции почек, в пределах нормы. На КТ урограмме выявлена инфильтрация мягких тканей почек (изображение А, стрелки), гидронефроз обеих почек тяжелой степени и умеренная спленомегалия. Последующая ПЭТ-КТ не выявила гиперметаболической активности. В оба мочеточника установлены стенты, получен образец околопочечной клетчатки. Гистопатологическое исследование образца выявило диффузную инфильтрацию бледно-окрашенными гистиоцитами (изображение В, стрелки; окрашивание гематоксилином и эозином), а также лимфоцитами и плазматическими клетками. Иммуноокрашивание показало сильно положительный ответ на CD68 и отрицательный на S100 и CD1a. Молекулярно-генетическое тестирование выявило мутацию BRAF V600E. Выставлен диагноз болезни Эрдгейма–Честера. Болезнь Эрдгейма–Честера – это гистиоцитоз без клеток Лангерганса, который обычно проявляется склеротическим изменением длинных трубчатых костей – поражением, которого у данного пациента однозначно не было. Это заболевание также проявляется многочисленными внекостными находками, включая инфильтрацию забрюшинной околопочечной клетчатки, что приводит к появлению “волосатой почки” при визуализации во фронтальной проекции, как в данном случае. Начато лечение вемурафенибом, таргетным ингибитором патологической киназы BRAF V600E. При повторном осмотре через 1 год прогрессирования заболевания не отмечалось.
Nityasree Srialluri, M.D.
Mohamed G. Atta, M.D.
Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD