⚡Перипартальная кардиомиопатия

Коллеги, перевели для вас свежую обзорную статью из New England Journal of Medicine (NEJM) по перипартальной кардиомиопатии (ППКМП).
ППКМП — это форма острой патологии сердца, которая приводит к СН с систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ <45%), как правило, развивается в последний месяц беременности или в течение 5 месяцев после родов (наиболее часто — в первую неделю).
ППКМП осложняет примерно 1 из 2000 родов во всем мире с разной распространенностью в зависимости от региона, более часто встречается среди чернокожих женщин.
Факторы риска: гипертонические расстройства при беременности, многоплодная беременность, возраст матери, анемия.
📍Клиническая картина: одышка, утомляемость, ортопноэ, повышенное давление в яремных венах, хрипы в легких и отеки. Явления СН могут развиваться стремительно, вплоть до кардиогенного шока. Возможны аритмии, тромбоэмболические осложнения.
📍Диагностика нередко задерживается, т.к. симптомы (одышка, утомляемость, отеки) могут связываться с беременностью.
Следует исключить иные причины, в т.ч. СН другой этиологии, ТЭЛА, спонтанную диссекцию коронарных артерий, воздействие токсинов и пр.
Диагноз обычно ставится с помощью ЭхоКГ при выявлении систолической дисфункции ЛЖ при отсутствии других структурных заболеваний сердца. Дилатация ЛЖ встречается часто, но не всегда. Синусовая тахикардия на ЭКГ и застойные явления на рентгенограмме грудной клетки, встречаются, но неспецифичны.
Эндомиокардиальная биопсия обычно не требуется и проводится редко.
МРТ может быть полезна для оценки систолической функции и структуры сердца.
Уровни натрийуретического пептида при ППКМП обычно повышены.
Может быть рекомендовано генетическое тестирование. ППКМП может быть первым проявлением редких заболеваний, таких как болезнь Данона или мышечная дистрофия Дюшенна. При выявлении патогенного варианта может быть полезно каскадное тестирование членов семьи.
📍Лечение в основном соответствует принципам лечения СНнФВ.
Нейрогормональную блокаду: иАПФ/АРА, АМКР можно назначать после родов, противопоказаны до родов. Диуретики можно применять и в течение беременности, но с осторожностью. Гидралазин+изосорбида динитрат является альтернативной схемой снижения постнагрузки во время беременности. Бета-блокаторы обычно назначаются и безопасны во время беременности.
Данных о безопасности АРНИ и иНГКТ-2 во время беременности и лактации нет.
В связи с повышенным риском ТЭО (возникают в 5–20% случаев), предлагается начало антикоагулянтной терапии при ФВ менее 30–35% или наличие ФП.
При необходимости используются механическая поддержка кровообращения, чрескожные желудочковые вспомогательные устройства, экстракорпоральная мембранная оксигенация, а иногда и трансплантация сердца.
При наличии показаний к использованию дефибриллятора, следует рассмотреть возможность применения временного носимого дефибриллятора вместо ИКД, поскольку сократимость сердца может восстановиться.
Сроки и принципы отмены медикаментозной терапии после восстановления систолической функции достоверно неясны. Клеточное и молекулярное восстановление, вероятно, отстает от данных ЭхоКГ, а при нагрузочных пробах может развиться дисфункция ЛЖ даже у пациенток с восстановленной ФВ. Может быть разумным постепенное начало отмены препаратов (по одному ЛС) спустя 1 год от нормализации ЭхоКГ показателей.
📍При стабильной гемодинамике возможны вагинальные роды.
Лактация, как правило, не противопоказана.
В настоящее время исследуется использование бромокриптина для подавления высвобождения пролактина из гипофиза и может рассматриваться у пациентов с ФВЛЖ <35%.
📍У большинства женщин ФВЛЖ увеличивается более чем на 50% в течение 6 месяцев после постановки диагноза, но у многих женщин восстановление сократительной функции занимает больше времени, а в некоторых случаях, не восстанавливается.
Уровень смертности достигает 20%.
Источник: N Engl J Med 2024; 390:154-164
DOI: 10.1056/NEJMra2306667