Предыдущая публикация
ГЕМОФИЛИЯ.
Гемофилия атамасини сўзма сўз таржима қиладиган бўлсак,бу қон кетишига мойиллик деган маънони беради.Касаллик геморрагик диатезлар гуруҳига кириб ирсий коагулопатия ҳисобланади.Мазкур касалликда қон кетишлар ва қон тўхтамаслиги баъзан спонтан равишда,ўз ўзидан,ҳеч бир сабабсиз хам кузатилиши мумкин.Гемофилия анча қадимдан бери маълум бўлиб эрамиздан аввалги II-асрда ўғил болалар суннат қилингандан кейин тўхтовсиз қон кетиши оқибатида ўлим кузатилиши Талмудда қайд қилиб ўтилган.Уни алоҳида касаллик эканлигини айтиб,Гемофилия атамасини илк бор қўлланилиши 1828 йилда Ф.Хопфф томонидан таклиф этилган.
Гемофилия касаллигида қон ивишини таъминлаб берувчи бирор бир факторнинг миқдор ёки сифат жиҳатидан танқислиги кузатилади.Гемофилия А (85%) антигемофил глобулин VIII-факторнинг танқислиги кузатилади.Гемофилия Вга (Кристмас касаллиги) плазмадаги тромбопластин компоненти (ПТК) ёки IX-фактор етишмовчи хос бўлиб 13% ни ташкил қилади.Гемофилия С эса 1-2% ҳолатларда кузатилиб унда Тромбопластиннинг ўтмишдоши XI-фактор танқислиги кузатилади.Гемофилия А хамда В Х хромасомага бириккан холда рецессив тпда наслдан наслга ўтса,Гемофилия С аутосом-доминант типда наслланади.Касаллик асосан ўғил болаларда кузатилиб аёллар фақатгина гемофилия генини ташувчи кондукторлар ҳисобланади.Гемофилия беморларининг қизлари ва опа-сингиллари ген ташувчилар бўлиб улар гемофилия генини ўз ўғилларига,баъзи ҳолатларда қизлари орқали невараларига ва ундан кейинги авлодларига ўтказиб борадилар.30% ҳолларда эса гемофилия касаллигининг шажара орқали эмас,балки Х хромасоманинг спонтан мутацияси оқибатида келиб чиқиши кузатилган.
Жаҳон Соғлиқни Сақлаш Ташкилоти (ЖССТ) берган маълумотга кўра ҳар 100 минг ўғил болаги 5 тадан 10 тагача Гемофилия А,1 тадан 5 тагача Гемофилия В касаллиги тўғри келиши айтиб ўтилган.Гемофилиянинг оғирлик даражаси беморнинг қон плазмасидаги VIII ёки IX-факторнинг миқдорига қараб белгиланади.1% гача ўта оғир,1-2% оғир,2-5% ўрта оғир,5-10% енгил формаси.Агар плазмадаги фактор миқдори 15% дан юқори бўлса Гемофилиянинг латент ёки яшрин формаси дейилади.Гемофилияга хос бўлган асосий белги бу хаттоки арзимас жароҳатланишлардан кейинам қон оқишининг тўхтамаслигидир.Беморларда қон оқиши тез тез кузатилиб узоқ вақт давом этиб кўп миқдорда қон кетади.
Следующая публикация
Комментарии 2
Қон тўхтатишнинг одатий усуллари наф бермайди.Асосан гематомалар (қон қуйилишлар) кузатилади.Эрта даврларда чақалоқларда кефалогематома,думба ва ёнбош соҳаларида тери ости ва мушак ораси гематомалари,киндикдан қон кетиши,илк сут тишлари чиқаётганда қон кетиши кузатилиши мумкин.Бола бирор ерини уриб олганда кўкариб чиқади,кесиб олганда эса қоннинг тўхташи анча қийин бўлади.Тиш чиқаётганда ёки тушганда хам милклардан қон кетиши мумкин.Дастлаб боланинг ҳаракатлари ҳали фаол эмаслиги сабабли бўғимлардаги шишлар ва бошқа жароҳатлар сони унчалик кўп бўлмайди.Кейинчалик бола ёши улғая боргани сари у шикастланишлар хам кўпая боради.Бўғимларга қон қуйилганда шиш,оғриқ,маҳаллий ҳароратнинг ортиши,мушаклар қисқариши кузатилади.Илк қон қуйилгандан кейин у бўғим ичида қуйилиб фибрин лахтасига айланади.У секин аста бўғим капсуласига ва тоғай тўқимасига сўрилади.Қайта қайта қон қуйилишидан сўнг бўғимнинг функцияси пасайиб анкилоз ва контрактураларга олиб келади.
Беморларни даволаш уч
...ЕщёҚон тўхтатишнинг одатий усуллари наф бермайди.Асосан гематомалар (қон қуйилишлар) кузатилади.Эрта даврларда чақалоқларда кефалогематома,думба ва ёнбош соҳаларида тери ости ва мушак ораси гематомалари,киндикдан қон кетиши,илк сут тишлари чиқаётганда қон кетиши кузатилиши мумкин.Бола бирор ерини уриб олганда кўкариб чиқади,кесиб олганда эса қоннинг тўхташи анча қийин бўлади.Тиш чиқаётганда ёки тушганда хам милклардан қон кетиши мумкин.Дастлаб боланинг ҳаракатлари ҳали фаол эмаслиги сабабли бўғимлардаги шишлар ва бошқа жароҳатлар сони унчалик кўп бўлмайди.Кейинчалик бола ёши улғая боргани сари у шикастланишлар хам кўпая боради.Бўғимларга қон қуйилганда шиш,оғриқ,маҳаллий ҳароратнинг ортиши,мушаклар қисқариши кузатилади.Илк қон қуйилгандан кейин у бўғим ичида қуйилиб фибрин лахтасига айланади.У секин аста бўғим капсуласига ва тоғай тўқимасига сўрилади.Қайта қайта қон қуйилишидан сўнг бўғимнинг функцияси пасайиб анкилоз ва контрактураларга олиб келади.
Беморларни даволаш учун уларнинг қонидаги ивиш жараёнини таъминлашда қатнашувчи факторлар танқислиги ўрнини тўлдириш,шунингдек турли асоратлар ва ногиронлик келиб чиқишини имкон қадар камайтиришдан иборат.Беморлар асосан қон препаратлари билан даволанадилар.Буларга қон плазмаси,криопериципитат хамда факторларнинг концентратлари киради.Қўшимча даво сифатида эса қон ивишини таъминлашда бир томонлама қатнашувчи кимёвий дорилар хам қўлланилади.Кальций препаратлари,витамин К (викасол),дицинон,этамзилат,тремин,Эпсилон аминокапрон кислотаси кабилар шулар жумласидандир.Шунингдек беморлар касаллик асоратининг ўткир даври ўтгач турли физиотерапевтик муолажалар,даволовчи жисмоний машғулотлар қабул қилишлари мақсадга мувофиқдир.Улар аспирин,яллиғланишга қарши ишлатиладиган ностероид моддалар,шунингдек мушак орасига укол дорилар олишлари мумкин эмас.Режали эмлашларни эса олаверса бўлади. Ҳозир бир қанча хорижий мамлакатларда ишлаб чиқарилмоқда.Факторларнинг концентратлари мутлоқо зарарсиз бўлиб Гемофилия “А”да,Октанат,Гемоктин,Эмоклот,Иммунат,Винате,Коэйт ДВИ ва шу каби ном билан чиқувчи препаратлар ишлатилса Гемофилия “В” да Иммунин,Октанайн,Бенефикс,Агемфил В,Реплинин каби ном билан чиқувчи препаратлар қўлланилади.