Селективный иммунодефицит IgA (IgA-синдром) - первичный иммунодефицит, характеризующийся неполной или отсутствующей продукцией иммуноглобулина IgA.

Он относится к группе иммунодефицитов с нарушением продукции антител.
Селективный дефицит IgА может быть предвестником формирования общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) - более тяжелого ПИД гуморального звена иммунитета.
Большое количество людей имея данный иммунодефицит, но 2/3 даже не подозревают об этом, так как нет никаких специфических клинических проявлений заболевания.
📌 Тип наследования селективного иммунодефицита IgA не установлен, встречаются семейные случаи наследования: в некоторых семьях выявлен аутосомно-рецессивный, а также аутосомно-доминантный тип наследования.
🚩 Диагностика: диагноз устанавливается на основании сбора анамнеза, данных физикального и лабораторного обследования. Ранняя диагностика и своевременное начало лечения определяют прогноз заболевания. Диагностика специфичных иммунодефицитов включает в себя измерение уровня иммуноглобулинов в крови, иммуноблоттинг и генетическое тестирование.
Для постановки диагноза селективного дефицита иммуноглобулина А необходимо исключить другие причины, которые могли привести к снижению уровня иммуноглобулина в сыворотке крови: нефропатия, прием иммунодепрессантов и цитостатиков, воздействие радиации, злокачественные анемии, ВИЧ.
🚩 Лечение: специфического лечения селективного дефицита IgA нет. Заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов не показана в связи с высоким риском развития анафилактического шока, так как у части больных выявляются анти-IgA антитела. Обычно лечение направлено на симптоматическую поддержку и профилактику инфекций.
Вакцинация играет важную роль в контроле инфекционных заболеваний у пациентов с селективным иммунодефицитом IgA и решается вместе с врачом с учётом сопутствующих диагнозов. Рекомендована генетическая консультация для будущих родителей с семейной историей IgA-синдрома. Учитывая, что в ряде случаев селективный дефицит IgA может являться предвестником ОВИН, данные пациенты нуждаются в обязательном динамическом наблюдении у врача-иммунолога.
#пид #селективныйиммунодефицит #спасемиммунитет