Легочная гипертензия (ЛГ) и ее прямое следствие – легочное сердце (ЛС) – является частым осложнением хронических заболеваний легких.

, ведущее место из которых принадлежит хронической обструктивной болезни легких.
Легочной гипертензией (ЛГ) обозначают состояния, при которых давление в стволе легочной артерии в покое превышает 25 мм рт.ст. Обычно ЛГ является вторичной, осложняет многие заболевания. В основе ее развития часто лежит гиповентиляция легких (ХОБЛ, бронхиальная астма, легочные фиброзы, ночное апное, кифосколиоз и др.) или легочные эмболии. Очень редко ЛГ развивается вследствие первичного поражения легочных сосудов - первичная или идиопатическая ЛГ. При выраженной ЛГ развивается перегрузка и дилатация правого желудочка сердца, что обозначается как легочное сердце. Для диагноза ЛГ используются ЭКГ, рентгенография легких, УЗИ сердца и сосудов, прямое измерение давления в легочной артерии. Лечение ЛГ определяется причиной ее развития, и при легочных заболеваниях часто не является самоцелью, а направлено на основное легочное заболевание и на улучшение легочной вентиляции. Важное значение при легочных заболеваниях имеет оксигенотерапия. При высокой, особенно при первичной, ЛГ используются препараты влияющие на тонус гладкой мускулатуры легочных сосудов (оксид азота, антагонисты кальция, простациклин, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 и др.).
Легочная гипертензия (ЛГ) является осложнением многих заболеваний и состояний и только в очень редких случаях является самостоятельной патологией. Ниже приведена современная классификация ЛГ
С редкой патологией врачу-терапевту и даже специалисту не приходится встречаться вовсе или всего лишь несколько раз за всю практику. Например, клиническая картина заболеваний с выраженной ЛГ нередко может ставить в тупик клинициста, затруднять дифференциальный диагноз и уводить далеко от установления точной патологии.
Согласно рекомендациям ВОЗ ЛГ определяют при повышении давления в стволе легочной артерии более 40 мм рт.ст.
Современная классификация легочной гипертензии
1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
1.1. Идиопатическая (ИЛАГ)
1.2. Семейная (СЛАГ)
1.3. Связанна я с:
1.3.1. Коллагеновой сосудистой патологией
1.3.2. Врожденными шунтами
1.3.3. Портальной гипертензией
1.3.4. ВИЧ инфекциями
1.3.5. Лекарствами, наркотиками и токсинами
1.3.6. Другими заболеваниями (патология щитовидной железы, болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, врожденная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)
1.4. Связанная с патологией капилляров и вен
1.4.1. Легочная веноокклюзионная болезнь (ЛВОБ)
1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз (PCH)
1.5. Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных
2. Легочная гипертензия, связанная с патологией левых отделов сердца
2.1. Патология левого желудочка или левого предсердия
2.2. Патология клапанов левых отделов сердца
3. Легочная гипертензия, связанная с заболеванием легких и/или гипоксемией
3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Расстройства дыхания во время сна
3.4. Заболевания, приводящие к альвеолярной гиповентиляции
3.5. Длительное пребывание в высокогорье
3.6. Пороки развития
4. Легочная гипертензия в результате хронических тромбозов и/или эмболий
4.1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных отделов легочной артерии
4.2. Тромбоэмболическая обструкция дистальных отделов легочной артерии
4.3. Нетромботическая эмболия (опухоль, паразиты, инородные тела)
5. Другие причины
Саркоидоз, легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз, лимфангиомиоматоз, компрессия легочных сосудов при аденопатии, опухоль, фиброзный медиастинит, другое.
В первую очередь подозрение в наличии ЛГ должны вызывать заболевания, при которых возможно ее развитие. Среди патологии легких это ХОБЛ, легочные интерстициальные фиброзы, наследственные и генетически детерминированные заболевания со значимой клинической картиной (например, муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь), а также поражение легких при системных заболеваниях. В обобщенном виде можно сказать, что это заболевания, при которых нарушается альвеолярна я вентиляция и/или имеются диффузионные нарушения. Кроме того, важное значение имеет обеднение сосудистого ложа.
В клинике внутренних болезней большое значение в развитии ЛГ как вторичного феномена придается расстройству дыхания во время сна, синдрому гиповентиляции (синдром Пиквика), деформациям грудной клетки, при которых нарушена альвеолярная вентиляция (кифосколиотическая ЛГ).
Наиболее часто ЛГ развивается при хронических легочных заболеваниях, которые сопровождаются гиповентиляцией легких.
Установить наличие ЛГ можно уже при физикальном обследовании больного. Если тоны сердца хорошо слышны, то даже небольшое увеличение давления в легочной артерии при внимательной и сравнительной аускультации можно уловить в виде акцента второго тона над легочной артерией. На ЭКГ выявляются изменения, указывающие на гипертрофию и/или перегрузку правого желудочка.
Причины вторичной легочной гипертензии
Гипоксическая вазоконстрикция ХОБЛ
Состояния, связанные с гиповентиляцией
Расстройства дыхания во время сна с ожирением и фаринегальной обструкцией
Нейромышечные заболевания и расстройства работы центральной регуляции дыхания Тяжелый кифосколиоз Длительное пребывание в высокогорье Уменьшение площади сосудистого ложа
Обструкция крупных легочных сосудов, в основном в результате эмболии Обструкция и облитерация сосудов легочной артерии Системные заболевания, включая склеродермию, синдром CREST, СКВ, ревматоидный полиартрит
Васкулиты, включая гранулематоз Вегенера и Vasculitis including Wegener's granulomatosis and узелковый периартериит
Другие причины - саркоидоз, метастазирование по лимфатическим сосудам, резекция легких, паразитарная и ВИЧ инфекция, фиброз, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммана-Рича), внутривенное употребление наркотиков, гемоглобинопатии Перегрузка объемом и давлением
Перегрузка объемом в результате шунтирования, чаще всего при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородки
Перегрузка давлением в результате повышения давления в левом предсердии Митральный стеноз и недостаточность
Систолическая и диастолическая дисфункция левого желудочка Констриктивный перикардит
Перегрузка давлением вследствие обструкции легочных вен Легочная веноокклюзивная болзень
В зависимости от причины возникновения выделяют два виды болезни:
1. Первичная легочная гипертензия - развивается как самостоятельное заболевание, наблюдается достаточно редко. Диагноз первичная легочная гипертензия ставится в тех случаях, когда причина ее возникновения не найдена. В отдельных случаях причиной является врожденная патология легочных сосудов.
2. Вторичная легочная гипертензия - возникает как осложнение основного заболевания, ее течение часто острое, а диагностируется она значительно чаще, чем первичная легочная гипертензия.
На сегодня медицине известно более ста видов заболеваний, которые могут стать причиной развития вторичной легочной гипертензии. В зависимости от места локализации повышенного давления следует различать артериальную (прекапилярную) и венозную (посткапилярную) легочную гипертензию (ЛГ). Причинами артериальной ЛГ могут стать: различные заболевания бронхов и легких ( хронический бронхит , эмфизема легких , милиарный туберкулез , альвеолит и другие); поражение сосудов легких вследствие тромбозов, васкулитов , эмболии легочной артерии, врожденных сердечных пороков; нервно-мышечные заболевания и различные деформации скелета ( кифоз , сколиоз ). Первичная легочная гипертензия является одновременно и причиной возникновения артериальной ЛГ и ее разновидностью. При венозной ЛГ поражаются легочные вены, а возникает она по причине недостаточности левого желудочка сердца и нарушения его наполнения.
Выделяют три степени легочной гипертензии:
1. Первая степень - лабильная ЛГ.
2. Вторая степень - стабильная ЛГ.
3. Третья степень - необратимая ЛГ.
При первой степени легочной гипертензии давление в легочной артерии находится в пределах 30-35 мм рт. ст., а значительно повышается (до 70 мм. рт. ст. и выше) только при физических нагрузках.
Вторая степень легочной гипертензии характеризуется началом гипертрофии правого желудочка и склеротичным изменением сосудов. Давление стабильно повышенное.
Третья степень болезни говорит о дальнейшем развитии гипертрофии желудочка и атеросклероза сосудов легочной артерии по Всему ее стволу и ветвям. Эти изменения, как правило, имеют необратимый характер. Развивается недостаточность правого желудочка и, как следствие, систолическое давление снижается.
Кроме того, можно выделить четыре степени болезни, которые характеризуют величину систолического давления. При давлении в пределах 25-50 мм. рт. ст. диагностируют первую степень легочной гипертензии. Давление от 51 до 75 мм. рт. ст говорит о второй степени болезни. При систолическом давлении выше 76 мм. рт. ст., но ниже 110 мм. рт. ст. диагностируется третья степень легочной гипертензии. А давление выше 111 мм. рт. ст определяет четвертую степень заболевания.
Симптомы
Симптомы легочной гипертензии напрямую зависят от степени болезни и от причины ее возникновения. При первой степени заболевания явные симптомы, как правило, отсутствуют. Наиболее часто возникающие признаки легочной гипертензии второй степени: затрудненная отдышка, особенно остро проявляющаяся при эмоциональных стрессах слабость, сниженная работоспособность, быстрая утомляемость частые головокружения , возможны обмороки сжимающаяся, давящая боль в области сердца кожа бледная, пульс слабый, конечности холодные низкое артериальное давление синюшность кожных покровов. Третья степень заболевания характеризуется усугублением перечисленных выше признаков легочной гипертензии. А также появляются: сухой кашель, хрипота голоса кровохарканье (встречается у трети больных первичной легочной гипертензией) отеки нижних конечностей асцит Важно понимать, что данные симптомы легочной гипертензии всего лишь возможные (но не обязательные) ее признаки, общая клиническая картина заболевания включает в себя также симптомы конкретного заболевания, которое выступило причиной развития легочной гипертензии.
Диагностика
При первых тревожных признаках легочной гипертензии пациенту следует пройти обследование . Для начала необходимо провести общей, биохимический, иммунологический анализ крови.
Второй шаг - диагностирование легочной гипертензии, которое осуществляется следующими методами:
1. Электрокардиография (ЭКГ). Позволяет оценить состояние правого желудочка и правого предсердия.
2. Рентгенография грудной клетки. Выявляет пороки сердца и заболевания легких.
3. Трансторакальная эхокардиография. С ее помощью можно узнать уровень систолического давления в легочной артерии, а также выявить причины и осложнения легочной гипертензии.
4. Компьютерная томография. Позволяет выявить болезни легких, а также детально изучить их паренхиму.
5. Магнитно-резонансная терапия. Дает возможность оценить состояние сердца и кровообращение в легких.
Лечение
Главная цель, которую преследуют врачи в вопросе лечения легочной гипертензии - уменьшить систолическое давление в легочной артерии . Как при вторичной, так и при первичной легочной гипертензии для реализации этой цели необходимо:
1. Расслабить мышечный слой сосудов.
2. Снизить вязкость крови.
3. Улучшить кровообращение.
Для реализации этих целей в лечении легочной гипертензии используют три группы препаратов: антикоагулянты - снижают вязкость крови, не допускают образования тромбов вазодилататоры - расширяют, расслабляют кровеносные сосуды, таким образом, уменьшая давление в них препараты простациклина - применяются для улучшения микроциркуляции.
Кроме того, для минимизации проявлений симптомов легочной гипертензии и, таким образом, облегчения состояния, больным рекомендовано ограничивать физические нагрузки, вовремя лечить легочные инфекции, проходить вакцинации.
Лечение легочной гипертензии сложный и не всегда успешный процесс. Особенно сложно поддается лечению первичная гипертензия. Так как причины возникновения первичной гипертензии практически не известны, то ее лечение сводится всего лишь к устранению симптомов.
Лечение вторичной легочной гипертензии нужно начинать с терапии заболевания, которое стало ее причиной. В отдельных случаях при врожденных и приобретенных пороках сердца , тромбоэмболии легочных артерий, а также в случае неэффективности консервативного лечения легочной гипертензии применяется ее хирургическое лечение. http://orphanpeople.ru/index.php/orfannye-zabolevaniya/opisanie-statya-ob-orfannykh-zabolevaniyakh-2/94-legochnaya-gipertenziya