Артрогрипоз у ребёнка

Одним из наиболее тяжёлых врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата является артрогрипоз. В переводе с греческого языка это слово обозначает «кривой сустав». Патология довольно редкая, встречается у 1 из 3 тысяч новорожденных. Описано заболевание впервые было в начале ХХ века, но до сих пор плохо изучен механизм развития деформаций, а также причины их появления. Артрогрипоз у детей характеризуется тугоподвижностью суставов и гипотрофией мышц. Иногда заболевание осложняется поражением нейронов спинного мозга.
Особенностью патологии является то, что деформации суставов и костей не прогрессируют с возрастом, а также не отражаются на интеллектуальном развитии ребёнка и общем состоянии его здоровья. Если терапию артрогрипоза начать сразу, то ребёнок в будущем может вести нормальную жизнь. Но при отсутствии своевременного лечения развиваются вторичные деформации конечностей и другие осложнения.
Механизм развития
Врачи не имеют однозначного ответа на вопрос, как развивается артрогрипоз. Появляется он спорадически и не зависит от наследственности. Есть теория, что на ранних этапах беременности под воздействием тератогенных факторов у ребёнка может происходить нарушение развития мышечных волокон. Эта патология проявляется избирательно, только в области суставов. Заболевание приводит к укорочению связок, сустав фиксируется в одном положении и перестает развиваться. Возможно также, что артрогрипоз начинается с остановки развития тканей сустава, что приводит к атрофии окружающих мышц и связок.
Другая теория признает неврогенный характер развития патологии. Считается, что под воздействием негативных факторов на женщину во время беременности происходит повреждение спинного мозга плода, что приводит к денервации мышц. Есть также мнение, что заболевание развивается из-за нехватки околоплодных вод. В результате этого затормаживается нормальное движение конечностей плода, поэтому суставы перестают развиваться.
Под воздействием негативных факторов на плод происходит дегенерация мышц, снижается их тонус, может даже наблюдаться полная атрофия. Из-за этого ограничивается движение в суставах, укорачиваются связки. В результате того, что суставные поверхности тесно соприкасаются, сустав фиксируется в одном положении. После этого деформируются трубчатые кости, их рост замедляется.
Классификация
Различают несколько видов заболевания в соответствии с местом локализации поражения. Деформации могут подвергаться разные суставы, но чаще всего страдают конечности. Заболевание проявляется у всех больных индивидуально. У кого-то сохраняется сила мышц, но наблюдаются сильные контрактуры суставов. Другие же ограничены в движениях из-за мышечной дистрофии.
Самая тяжёлая форма – генерализованный артрогрипоз - встречается более чем в половине случаев. При этом деформируются все суставы конечностей, поражается лицевой скелет, может быть затронут позвоночник. У трети больных деформации подвергаются только нижние конечности. Реже всего встречается артрогрипоз верхних конечностей. Чаще всего вместе с ними поражаются другие суставы.
В особую группу выделяют дистальный артрогрипоз, при котором поражены только кисти и стопы. В редких случаях при этой патологии возникают также деформации лицевых костей. Эта форма заболевания встречается только в 10% случаев артрогрипоза, но имеет большое разнообразие проявлений. Для некоторых из них даже существуют отдельные названия: синдром Фримена-Шелдона, Гордона, арахнодактилия, птеригиум синдром и другие.
Классификация заболевания учитывает также вид контрактур. Они могут быть сгибательными, разгибательными, отводящими или ротационными. Различают разную степень тяжести течения артрогрипоза – лёгкую, среднюю и тяжёлую. Такая классификация заболевания очень важна для назначения правильного лечения.
Причины
Внутриутробное развитие ребёнка – это очень сложный процесс. Он может быть нарушен разными неблагоприятными воздействиями. Поэтому существует множество причин развития артрогрипоза. Деформации суставов, патологии развития мышц и поражение нейронов спинного мозга могут происходить под воздействием механических факторов:
- физическая травма;
- неправильное положение плода;
- аномалии строения матки;
- увеличение количества околоплодных вод;
- амниотическое давление.
Кроме того, затруднять правильное развитие суставов и мышц ребёнка может нарушение кровоснабжения из-за различных патологий сердечно-сосудистой системы матери. Кислородное голодание у плода приводит к атрофии мышц, к их перерождению.
Считается также, что заболевание у ребёнка может развиться в том случае, если женщина на ранних сроках беременности перенесла серьезное инфекционное заболевание. Особенно опасны грипп и краснуха. В группе риска находятся также дети, матери которых во время беременности принимали алкоголь, наркотики, серьёзные лекарственные препараты, испытывали сильный токсикоз. Если женщина перенесла тяжёлое инфекционно-воспалительное заболевание незадолго до зачатия, это тоже негативно отражается на развитии ребёнка.
Симптомы
Врождённый артрогрипоз проявляется сразу. Диагноз можно поставить ещё в пренатальный период с помощью УЗИ. Но есть несколько характерных признаков, по которым заболевание определяется после рождения. Характеризуется патология развитием контрактур суставов и атрофией мышц. Обычно эти деформации симметричные. Они могут затрагивать 2-3 сустава или же почти все. В самых лёгких случаях поражаются только кисти рук и стопы. Тяжелая форма заболевания характеризуется более выраженными признаками, которые можно узнать даже по фото новорожденного:
- гипертонус мышц шеи у грудничка;
- недоразвитые, деформированные конечности;
- непропорционально вытянутое туловище;
- узкие скошенные плечи;
- широкая шея.
Часто заболевание сопровождается вывихами надколенников, дисплазией тазобедренных суставов, косолапостью, косорукостью, плоско-вальгусной деформацией стоп и другими пороками формирования скелета.
При поражении верхних конечностей наблюдаются сгибательные контрактуры плечевых и лучезапястных суставов, разгибательные в локтях и приведение пальцев. Но такие изолированные деформации встречаются очень редко, чаще всего в сочетании с поражением нижних конечностей. В сложных случаях затронуты руки, тазобедренные, коленные суставы и стопы одновременно.
При самых тяжёлых формах артрогрипоза могут наблюдаться синдактилия пальцев рук, сосудистые изменения и поражение кожи, подвывихи суставов. Иногда возникает тугоухость, быстро развивается сколиоз. Больные имеют низкий иммунитет, поэтому подвержены частым простудным заболеваниям.
Лечение
Заболевание можно вылечить, если начать сразу после рождения ребёнка. Очень важна роль родителей, так как для исправления деформаций им придется проявить много терпения и настойчивости. Процесс лечения сложный и длительный. Обычно оно продолжается до достижения ребёнком десятилетнего возраста. Начинают лечебные мероприятия на 4-5-й день жизни малыша. Именно лечение в первые месяцы после рождения будет наиболее эффективным.
После осмотра ортопедом и определения вида и тяжести заболевания чаще всего назначают этапное гипсование или ношение гипсовых лонгет. Необходимо также не менее 6 раз в день делать ребёнку специальные упражнения, укрепляющие мышцы и восстанавливающие подвижность суставов. Начиная с 2-3-недельного возраста больному показан общий массаж, а также физиотерапевтическое лечение.
В лёгких случаях консервативное лечение позволяет полностью устранить контрактуры и восстановить функции суставов. Своевременная терапия позволяет избежать вторичной деформации конечностей и других осложнений. При тяжёлой форме течения заболевания лечение должно быть направлено на развитие простейших навыков самообслуживания и обучение ребёнка выполнению несложных действий.
Если же улучшения незначительные, может быть назначена хирургическая операция. Но обычно её проводят только после 2-3 лет. Правда, в тяжёлых случаях оперативное вмешательство может потребоваться в 4 месяца. Его целью становится улучшение функций конечности. Это может быть пересадка здоровых мышц ребёнка на место нерабочих, сухожильно-мышечная пластика, остеотомия таза. Если операция проводится в старшем возрасте, необходимо учитывать выработанные навыки самообслуживания и степень развитости мышц.
********************************
Евгения тел. 8(911)704-33-82
С Уважением реабилитолог Подвигина Е
#ПодвигинаЕ #реабилитологспб #реабилитациянадому #массаж #спб #Дцп #артрогрипоз #дети