Клинический случай - синдром Мелькерссона–Розенталя

Синдром Мелькерссона–Розенталя — редкое заболевание с до сих пор неизвестной этиологией. Оно определяется тремя основными симптомами: орофациальный гранулематоз, паралич лицевого нерва и складчатый язык. Как правило, он проявляется у молодых людей в возрасте 20–30 лет. Авторы представляют клинический случай 69‐летнего мужчины, который обратился к врачу с серьезным отеком верхней губы. У пациента 4 раза наблюдался эпизод паралича лицевого нерва, и при медицинском осмотре врачи подтвердили наличие складчатого языка. Врачи заподозрили синдром Мелькерссона–Розенталя. Орофациальный гранулематоз является наиболее распространенным симптомом синдрома Мелькерссона–Розенталя, и этот синдром также может проявляться в неполной форме (олигосимптомные или моносимптомные формы). Врачи также назначили терапию, основанную на применении топических стероидов и противовирусных препаратов. После положительного ответа на терапию врачи предположили, что данный пациент страдает от синдрома Мелькерссона–Розенталя в течение примерно 40 лет.
Синдром Мелькерссона–Розенталя — редкое нервно‐слизисто-кожное заболевание, связанное с тремя основными симптомами: рецидивирующий орофациальный отек, рецидивирующий паралич лицевого нерва и складчатый язык. Его этиология до сих пор неизвестна; предполагается, что с распространением заболевания могут быть связаны вирусные инфекции, аллергические и генетические факторы. Многие авторы предполагают, что это может быть аутоиммунное заболевание из‐за положительных антител к цитоплазматическому антигену SS‐A, положительных антител к экстрагируемым ядерным антигенам RNP и повышенного уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови.
Орофациальный отек, также определяемый как орофациальный гранулематоз, может поражать все лицо пациента, и характеризуется отеком мягких тканей, гистологически определяемым как «наличие эпителиоидных неказеозных гранулем, неотличимых от варианта саркоидоза или болезни Крона». Если наблюдается отек губ — в большинстве случаев только верхних — ОФГ можно назвать гранулематозным хейлитом (ГХ). Это наиболее распространенный симптом синдрома Мелькерссона–Розенталя.
Паралич лицевого нерва часто клинически путают с параличом Белла несмотря на то, что он может быть двусторонним и более тяжелым, чем паралич Белла.
Складчатый язык или «lingua plicata» — это идиопатическое заболевание, которое может быть врожденным и доброкачественным, но, если оно связано хотя бы с одним из этих двух симптомов — и, в частности, с гранулематозным хейлитом – может быть характерно для синдрома Мелькерссона–Розенталя. Что касается эпидемиологии, синдром Мелькерссона–Розенталя не имеет расовых и/или географических различий. Чаще встречается у женщин и у лиц с аутоиммунными заболеваниями, поддерживая аутоиммунную природу в качестве своего патогенеза.
Клинический случай
Пациент: 69‐летний мужчина.
Анамнез жизни: сахарный диабет 2 типа. Четыре эпизода паралича лицевого нерва, примерно через каждые 10 лет.
Жалобы: на рецидивирующий отек верхней губы.
Физикальное обследование: складчатый язык (рис. 1 и 2) и эритема и отек верхней губы, которые наблюдались примерно с 3–4 лет (рис. 4). Пациент сообщил, что на протяжении нескольких лет каждые 4–6 месяцев у него возникали очень похожие проявления со стороны губ. Для лечения применялся системный бетаметазон (2 мг в течение 3 дней и 1 мг в течение 2 дней).