Дифференциальная диагностика фульминантного рассеянного склероза и аутоиммунного энцефалита

Резюме: ранняя диагностика и лечение фульминантного рассеянного склероза (РС), также известного как рассеянный склероз варианта марбурга или злокачественный рассеянный склероз, имеет большое значение для снижения осложнений и смертности. Серонегативный аутоиммунный энцефалит очень похож на фульминантный рассеянный склероз, а иногда и неотличим от него. В этой статье описывается история болезни пациентки с подозрением на фульминантный рассеянный склероз или аутоиммунный энцефалит, а также проблемы их дифференциальной диагностики и клинического ведения.
Введение
Рассеянный склероз (РС) является наиболее распространенной нетравматической причиной инвалидности у молодых людей. Фульминантный рассеянный склероз, также известный как злокачественный вариант или марбургский вариант рассеянного склероза, был впервые описан в 1906 году и составляет около 4% случаев рассеянного склероза. Заболевание в основном распознается по его агрессивному течению, результатам рентгенологического и гистопатологического исследования; оно проявляется в виде одиночного поражения или множественных поражений, со значительным масс-эффектом и отеком головного мозга на магнитно-резонансной томографии (МРТ) и тяжелой потерей аксонов и некрозом в качестве гистопатологических признаков. Фульминантный рассеянный склероз приводит к значительной инвалидизации или даже смерти, без своевременной диагностики и лечения. Однако его диагностика по-прежнему является сложной задачей, особенно с точки зрения дифференциальной диагностики от другого аутоиммунного заболевания головного мозга, аутоиммунного энцефалита (АИЭ). Здесь представлена история болезни женщины с подозрением на фульминантный рассеянный склероз или аутоиммунный энцефалит, а также обсуждаются проблемы дифференциальной диагностики и стратегии клинического ведения.
Клинический случай
Пациентка: 42‐летняя женщина.
Анамнез жизни: недавно перенесенные инфекционные заболевания или вакцинацию отрицает. Употребление наркотических или психоактивных веществ отрицает.
Анамнез заболевания: пять дней назад после эмоционального стресса появилась брадикинезия, двигательные стереотипии, атаксия, бруксизм, мутизм, дисфагия и недержание мочи. Пациентка была госпитализирована в связи с подозрением на конверсионное расстройство и получала бензодиазепины и прометазин. Однако ее симптомы: были два эпизода судорожных припадков. Гемодинамика стабильна, дыхание нормальное. Нарушение сознания, оценка по шкале комы Глазго (GSC) 10 баллов (открывание глаз на болевое раздражение, локализация болевого раздражителя как двигательная реакция, бессмысленные слова как вербальная реакция). Зрачки были среднего размера, изокорические и реагировали на свет. Двусторонний положительный симптом Бабинского и спастичность конечностей. Глубокие сухожильные рефлексы верхних и нижних конечностей были оценены на 4+ и 3+, соответственно. Из-за невозможности установить контакт с пациенткой дальнейшее тестирование мозжечковых и сенсорных функций провести не удалось.
МРТ головного мозга (рис. 1): множественные сливные двусторонние поражения белого вещества с высоким уровнем сигнала в лобно‐теменных долях и мозолистом теле с периферическим отеком и ограничением диффузионно-взвешенной визуализации. После введения контрастного вещества были отмечены нодулярные образования с неполным кольцевым контрастированием с четкой овальной формой и ориентацией перпендикулярно боковому желудочку.