Врач-нейрохирург

Сегодня поговорим о мальформации Киари, которая имеет несколько типов. Мальформация Киари - это опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Это та врождённая аномалия, которая пугает родителей, но нейрохирургическое лечение, как правило, необходимо лишь малому числу пациентов.

Как чаще всего попадают на приём пациенты с мальформацией Киари?

Вы обращаетесь к доктору с жалобами на головные боли. Вас направляют на МРТ, после которого описывают опущение миндаликов мозжечка. После чего вы приходите к нейрохирургу и говорите, что вам нашли причину головных болей, у вас мальформация Киари 1 тип, например.

Сразу хочу сказать, что здесь, к счастью для пациентов, мы отправляем их обратно к неврологу, чтобы наблюдаться и искать другую причину головных болей. Потому что 1 тип мальформации Киари, когда опускаются в большое затылочное отверстие только миндалики мозжечка и не нарушается отток ликвора, не приводит ни к каким клиническим симптомам.

Статистически реже мы встречаем пациентов, у которых опущение миндаликов или даже червя мозжечка сопровождается костными аномалиями в краниовертебральном переходе. Таким пациентам, при наличии неврологической симптоматики, требуется уже оперативное вмешательство.

При мальформации Киари 2 типа, когда сопровождается порок развития не только мозжечка, но и костной системы, зачастую имеется клинико-неврологический дефицит, который уже пациенты, родители пациентов и доктора пропустить не могут. При выявлении неврологического дефицита чаще всего, помимо головных болей, может встречаться симптоматика нарушения черепно-мозговых нервов, потому что их ядра локализуются как раз в краниовертебральном переходе. Тогда на помощь уже приходит хирургия.
Задача хирурга - нормализовать ток ликвора, т.е. нивелировать повышенное внутричерепное давление, связанное с постепенным нарастанием желудочковой системы, и пустить ликвор в обход нарушенному току путем шунтирования. Либо используется другой путь, более радикальный - резекция костных структур. Таким образом в краниовертебральном переходе увеличивается пространство как раз для структур мозжечка и продолговатого мозга. Тем самым давление и причина таких неврологических симптомов нивелируется во время операции.

Поэтому, друзья, очень хочу предостеречь вас от самодиагностики! Сейчас у каждого из нас есть возможность самостоятельно назначить себе и провести МРТ или КТ диагностику при головных болях. При получении результата с каким-то изменениями, человек сразу же расстраивается и ставит себе диагноз "мальформация Киари".

Запомните, что приходя к специалисту, обследование всегда начинается со сбора анамнеза, жалоб, оценки и характера этих жалоб, с неврологического осмотра и специальных тестов. И только при выявлении каких-то неврологических дефицитов, наличии неврологической симптоматики и имея визуализацию на МРТ, доктор может поставить какой-то более уточненный диагноз или направить вас на дообследование. И причиной головных болей может служить аномалия Киари, но далеко не всегда!

Чаще всего 1 тип, который не лечится хирургически и требует просто наблюдения, встречается достаточно часто в медицинской статистике (5-8 человек на 100 000), но в популяции, как мы понимаем, это достаточно редкая история. А те изменения в развитии, которые ведут к появлению клинической симптоматики, к неврологическому дефициту, встречаются значительно реже. 3 и 4 тип мальформации Киари вообще критически малозначимы, т. к. встречаются очень редко и, как правило, с плохим исходом.

Родители, если у вашего ребёнка на МРТ или КТ описывают мальформацию Киари и ребёнок занимается какими-то контактными видами спорта или спортом, который сопряжен, например, с нагрузкой на шейный отдел, с частыми кувырками, вращениями, то на время, до тех пор пока вы попадете к специалисту, который оценит состояние вашего ребенка, результаты МРТ, стоит отказаться от активной тренировочно-соревновательной деятельности. Но не нужно заранее паниковать и заниматься самодиагностикой. Обязательно приходите к специалисту, который все посмотрит, оценит и даст рекомендации.

Чтобы записаться на консультацию в НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера Минздрава России необходимо позвонить по единому номеру контакт-центра:

+7 (812) 507-54-54 — многоканальный телефон для справки и записи на прием.