ГЕМОЛИЗ

Гемолиз - разрушение эритроцитов, сопровождающееся выходом их содержимого в межклеточное вещество.
Гемолиз может быть ВНУТРИСОСУДИСТЫМ и ВНЕСОСУДИСТЫМ.
ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ.
Прикрепление молекул иммуноглобулина (IgM, IgG) к эритроцитам может приводить к связыванию с ним компонентов #системы_комплемента, которые находятся в крови. Это приводит к активации комплемента по каскадному механизму. Последние ее компоненты формируют в мембране атакуемого эритроцита ионные каналы, в результате чего он погибает от осмотического шока.
Из гемолизированных эритроцитов выходит большое количество гемоглобина (Hb), который связывается с гемоглобин-связывающим белком плазмы крови - гаптоглобином. Если гемолиз эритроцитов продолжается или он очень массивный, то происходит исчерпание связывающей емкости гаптоглобина, и Hb начинает выводиться через почки. Так как в канальцах нефронов рН среды сдвинут в кислую сторону, то гемоглобин выпадает в осадок, происходит повреждение почечных канальцев. Данная ситуация усугубляется осаждением иммунных комплексов (АГ+АТ) из мембран поврежденных эритроцитов. Кроме того, иммунные комплексы и свободный гемоглобин активируют каскад свертывания крови. В итоге, это приводит к развитию ДВС-синдрома (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания), который сопровождается микротромбозами в почках, печени, легких, головном мозге.
ВНЕСОСУДИСТЫЙ (внутриклеточный) ГЕМОЛИЗ.
Имеет место в том случае, если не происходит прямого связывания комплемента с иммуноглобулинами. При этом так называемая литическая последовательность комплемента (С5-С9) В КРОВИ не активирована. Распад эритроцитов при этом происходит в МАКРОФАГАХ преимущественно селезенки, в меньшей степени - костного мозга, печени и лимфатических узлов. Механизм отличается от предудущего тем, что здесь, при участии иммуноглобулинов, Fc-рецепторов на поверхности макрофагов и рецепторов фрагментов комплемента (С3b) эритроциты подвергаются ФАГОЦИТОЗУ, в процессе которого происходит из деградация под действием гидролаз фаголизосом. Яркий клинико-морфологический признак внесосудистого гемолиза - СПЛЕНОМЕГАЛИЯ - увеличение размеров селезенки. Данный тип гемолиза обусловливает раннее появление желтухи и общего гемосидероза.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ГЕМОЛИЗА.
При гемолизе ВСЕГДА встречается общий гемосидероз и НАДпеченочная (гемолитическая) желтуха.
Разрушенные эритроциты, их обломки и гемоглобин идут на образование гемосидерина. Он образуется в #сидеробластах, которыми становятся эндотелиоциты, гистиоциты и ретикулярные клетки селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, эпителиоциты почек, легких, потовых и слюнных желез. Появляется большое количество сидерофагов, которые не успевают поглощать весь гемосидерин. В итоге он скапливается в межклеточном веществе, где им пропитываются коллагеновые и эластические волокна. При этом селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы становятся ржаво-коричневыми.
Вследствие выхода большого количества гемоглобина из разрушенных эритроцитов, печень образует большее, чем в норме, количество билирубина, и так как он недостаточно захватывается гепатоцитами, то уровень его в кростановится высоким высоким.
При исчерпании емкости гаптоглобина возникает повреждение канальцев почек выделениями продуктов гемолиза - гемоглобинурийный нефроз.
Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплазией и становится розово-красным, сочным - в губчатых костях, в трубчатых - красным.
В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой волокнистой соединительной ткани появляются очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения.