Но не все носители этого гена заболевают. Вероятно, чтобы болезнь проявила себя, необходимо воздействие на организм предрасположенного к ней человека одного или нескольких факторов риска. Таковыми являются:
• травмы кистей (как единичная сильная травма, так и множественные незначительные повреждения);
• вредные привычки (курение, злоупотребление спиртными напитками);
• условия труда (профессия, которая связана с тяжелой работой руками);
• возраст, пол (мужчины старше 40 лет);
• некоторые заболевания других органов и систем (сахарный диабет, эпилепсия, болезни печени и прочие).
Итак, человек, имеющий в генотипе ген, отвечающий за развитие контрактуры Дюпюитрена, подвергается воздействию одного или нескольких перечисленных выше факторов. В области сухожилий его ладоней (ладонного апоневроза) активизируется ряд процессов, результатом которых становится замещение физиологической ткани сухожилия патологической рубцовой. Это и приводит к появлению клинических признаков заболевания.
СИМПТОМЫ, ПЕРИОДЫ И СТАДИИ ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ
Контрактура Дюпюитрена – заболевание с хроническим неуклонно прогрессирующим течением. Если оно развивается в зрелом возрасте, то обычно прогрессирует медленно, а у молодых людей протекает более агрессивно, развивается стремительно.
В большинстве случаев на начальном этапе болезни поражаются только отдельные лучи ладонного апоневроза (обычно IV или V пальца) одной кисти. Со временем патологический процесс распространяется, и в финале заболевания определяется тотальное (полное) рубцовое перерождение сухожилий обеих ладоней.
Клиницисты выделяют 4 условных периода контрактуры Дюпюитрена, каждый из которых характеризуется определенными симптомами:
К СВЕДЕНИЮ
Боль для данной патологии практически не характерна – болевые ощущения в зоне поражения отмечают лишь 10 % пациентов.
1. ДОКЛИНИЧЕСКИЙ.
Еще до появления типичных симптомов этой патологии у многих пациентов возникает утренняя скованность, ощущение усталости, тяжести, боли ноющего характера в области кистей, онемение пальцев. Иногда имеет место сухость, незначительное уплотнение кожи ладоней, уплощение складок на ней. Продолжается этот период длительно – до 8 лет.
2. ПЕРИОД НАЧАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ.
Человек отмечает появление первых симптомов болезни – атрофических изменений подкожной жировой клетчатки, узлов, расположенных под кожей, а также углублений на ней. Длится он до двух лет.
3. ПЕРИОД ПРОГРЕССИРОВАНИЯ.
Площадь поражения постепенно увеличивается – под кожей определяются не только узелки, но и грубые соединительнотканные тяжи вдоль одного или нескольких пальцев, особенно хорошо заметные при попытке больного разогнуть палец. Формируется сгибательная контрактура, то есть пациент не может полностью разогнуть пораженный палец в связи с тем, что сухожилие, замещенное рубцовой тканью, укорачивается и становится неэластичным. Также на ладони появляются хорошо заметные на глаз углубления в области складок кожи, втяжения ее воронкообразной формы, участки шелушения, воспаления, атрофии. В отдельных случаях даже развиваются пролежни. Кожа грубая, плотная.
4. ПОЗДНИЙ ПЕРИОД.
В патологический процесс ладонный апоневроз вовлечен полностью. Развились сгибательные контрактуры нескольких суставов (так называемый фиброзный анкилоз), а в соседних с ними суставах возникли вывихи и подвывихи. Кожа плотная, грубая, сухая, подкожная жировая клетчатка атрофирована. Далее прогрессировать болезни попросту некуда, поэтому она больше не развивается. Но больному от этого не становится легче, ведь функции кисти серьезно нарушены, а для того чтобы их хоть частично исправить, необходима серия оперативных вмешательств.
ВЫДЕЛЯЮТ 4 СТЕПЕНИ БОЛЕЗНИ
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВЫРАЖЕННОСТИ КОНТРАКТУРЫ ПАЛЬЦА:
I – в области IV или V луча ладонного апоневроза (то есть сухожилий соответствующих пальцев) определяется уплотнение, расположенное под кожей; оно совершенно не мешает человеку в быту, поскольку не влияет на разгибание пальца; конечно, на этой стадии за медицинской помощью обращаются лишь единицы пациентов.
II – болезнь прогрессирует; разгибание пальца ограничено до 30°; больные отмечают некоторый визуальный дефект кисти и незначительное ограничение ее функций, но на данном этапе за консультацией к врачу обращается также только малая часть их, большинство же надеются, что «ничего страшного» и «все пройдет само».
III – разогнуть пораженный палец невозможно, он находится под углом 30-90° к кисти, функция которой резко ограничена; вот здесь уже больные идут к врачу за помощью, однако ничего кроме серии операций для восстановления функций кисти предложить он им не может.
IV – пассивное разгибание пальца максимально ограничено – более, чем на 90°, имеются вывихи и подвывихи межфаланговых суставов; прогноз при этой стадии болезни для кисти крайне неблагоприятный.
Нет комментариев