Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) — это заболевание, при котором нормальный миокард заменяется фиброзно-жировой тканью. Это заболевание обычно поражает правый желудочек, но также может поражаться левый желудочек и перегородка.

Наиболее распространенное место такой трансформации ткани находится между передней воронкой, верхушкой правого желудочка и нижней или диафрагмальной частью правого желудочка, так называемым “треугольником дисплазии”.

Дисплазия в этой области обычно приводит к дилатации или аневризмам, имеющим парадоксальное систолическое движение (расширение при систоле вместо сокращения).

Наличие аритмий и характерных результатов электрокардиографии может быть объяснено рассредоточением электропроводящих миоцитов, которые могут вызывать тахикардию по мере прогрессирования диспластического процесса.

После гипертрофической болезни сердца это причина внезапной сердечной смерти номер один среди молодых людей, особенно спортсменов.

Пациентами с АДПЖ обычно являются мужчины моложе 35 лет, которые жалуются на боль в груди или учащенное сердцебиение. Но бывает возникновение аритмогенная дисплазия правого желудочка и в более старшем возрасте, учитывая продолжительный бессимптомный период.

Часто, первым симптомом является внезапная сердечная смерть.

Для постановки диагноза проводят неинвазивные исследования, такие как:

• эхокардиография;

• магнитно-резонансная томография сердца.

И инвазивные исследования, такие как:

• ангиография желудочков;

• эндомиокардиальная биопсия.

Пациентам с аритмогенной дисплазия правого желудочка первоначально назначают антиаритмические препараты с серьезным учетом возможности установки автоматического имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора. У пациентов с сохраняющимися симптомами аритмии может потребоваться радиочастотная абляция, вентрикулотомия или даже пересадка сердца.

АДПЖ имеет сильную семейную связь: более 30 процентов пациентов сообщают о наличии этого заболевания в семейном анамнезе. Большинство из этих случаев демонстрируют аутосомно-доминантный тип. Мутации в генах в трех локусах были связаны с наличием АРВЗ. На сегодняшний день не существует специального генетического тестирования на АРВЗ.

Симптомы АДПЖ:

• снижение переносимости физических нагрузок;

• головокружение;

• одышка (особенно при физической нагрузке);

• усталость;

• спутанность сознания;

•учащенное сердцебиение;

• обморок.

При физикальном обследовании, по крайней мере, у 50% пациентов с аритмогенной дисплазия правого желудочка показатели в норме. Одним из важных диагностических признаков, если таковые имеются, является частое сердцебиение. Могут быть отмечены сердечные тоны S3 или S4. В редких случаях можно услышать шумы. Если правый желудочек сильно расширен, может быть заметна асимметрия грудной стенки.

Диагноз часто ставится после обследования на предмет тахикардии у здорового в остальном взрослого человека. От 50% до 90% людей с АРВП будут иметь характерные признаки на электрокардиограмме в состоянии покоя. Эти признаки включают:

• инверсию зубца Т в передних прекардиальных отведениях (от V1 до V6);

• эпсилон-волны или VT с блокадой левой ножки пучка гиса.

Любой потенциал в отведениях V1-V3, превышающий длительность QRS в отведении V6 более чем на 25 миллисекунд, следует рассматривать как эпсилон-волну.

Врач в обычной поликлинике принимает результаты ЭКГ с КардиоКАРТЫ

Случай из практики: Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ).

Пациент: М., 32 года.

Вредные привычки: отрицает.

Аллергические реакции: отсутствуют.

Анамнез заболевания: обратился с жалобами на сильную боль в груди после физической нагрузки, головокружение, одышку и покалывание в левой руке. Обратился за помощью не сразу, спустя 60 минут, после отсутствия улучшений в состоянии.

Медикаментозные препараты, включая лидокаин (ксилокаин) и верапамил (Калан), не смогли контролировать частоту сердечных сокращений, и в какой-то момент пациенту потребовалась кардиоверсия из-за нестабильной желудочковой тахикардии (ЖТ). Его ритм был окончательно стабилизирован с помощью пропранолола (Индерал). Электрокардиография не выявила изменений в сегменте ST, но были отмечены множественные вертикальные преждевременные сокращения желудочков во II и III отведениях и в aVF. Также электрокардиография показала отрицательные преждевременные сокращения желудочков в отведениях с V1 по V3.

Был поставлен предварительный диагноз дисфункция оттока крови из правого желудочка, и пациент был переведен для катетеризации сердца, электрофизиологических исследований сердца и магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца.

Результаты этих исследований выявили: дисплазию правого желудочка с небольшой аневризмой правой боковой стенки желудочка и индуцируемую устойчивую мономорфную ЖТ.

Поставлен диагноз: АДПЖ.

Пациенту было предложено получение автоматического имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (AICD) для контроля будущих приступов тахикардии. Пациент согласился. После имплантации AICD он был выписан, принимая соталол (Бетапейс).

Менее чем через месяц у него возникло несколько продолжительных приступов ЖТ, которые были быстро купированы с помощью AICD.

Повторно госпитализирован для контроля сердечного ритма с использованием комбинации внутривенного введения лидокаина и амиодарона (кордарона) и перорального приема пропранолола.

Последующее радиочастотное картирование и абляция, при которых в правом желудочке были выявлены и пролечены более восьми аритмогенных участков, были успешными, и пациент был выписан на соталоле без каких-либо дальнейших симптомов тахикардии.

Рекомендовано:

1) Пропранолол по 30 мг 3 раза в день;

2) Сбалансированное питание;

3) Ежедневные умеренные физические нагрузки;

4) Ежедневный контроль АД;

5) Ежедневный контроль работы сердца с помощью КардиоКАРТЫ; 

6) Плановые осмотры каждые 3 месяца, и при наличии ухудшения состояния обращаться за медицинской помощью.

Будьте здоровы и активны, контролируйте своё сердце самостоятельно с помощью КардиоКАРТЫ! 


Спасибо, что прочитали статью до конца. Обращайте внимание даже на небольшие изменения работы вашего сердца и вовремя обращайтесь к врачу.

Еще больше публикаций:

Наш сайт 

Дзен 

ВКонтакте 

Телеграм 

YouTube 





_______________________________________________________________

Отказ от ответственности: представленная информация является кратким обзором диагностики, не содержит описания способов лечения и медикаментозной терапии. Она не полна и предназначена для ознакомления с возможными вариантами диагностики. Не включает всю информацию о заболеваниях, лечении и лекарствах. Не является медицинской консультацией. Для полной информации и лечения обращайтесь к врачу.