Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными.

Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определённом гене. Однако подавляющее большинство людей, которым диагностировали БАС (90−95%), страдают спорадической формой (это означает, что никто из их родственников не болел БАС), возникающей по неизвестным причинам и не передающейся будущим поколениям. Тем не менее, при постановке диагноза врач-невролог, как правило, спрашивает о наличии БАС или лобно-височной деменции в семье пациента. Если врач не задал такого вопроса, рекомендуется уточнить этот момент самостоятельно.