Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки — типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза.
Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза [Кацнельсон А. В., 1957].
При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.
Пигментация может быть в виде:
- отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
- больших изолированных островков;
- изменения окраски по типу мраморной склеры.
Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век.
Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.
Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.
Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.
Меланоз склеры лечению не подлежит.
Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена — галактоземии.
http://gidmed.com/ginekologiya/simptomy-ginekolog/vospalenie-klitora.html Постоянный дискомфорт в районе промежности требует посещение участкового гинеколога.
...http://gidmed.com/ginekologiya/simptomy-ginekolog/otek-vlagalisha.html Такое неприятное состояние, как отек влагалища, может потревожить женщин в любом возрасте.
...http://gidmed.com/ginekologiya/simptomy-ginekolog/uvelichenie-matki.html Изменение размеров матки может возникать по множеству причин начиная от беременности и заканчивая патологическими состояниями.
...http://gidmed.com/ginekologiya/zabolevaniya-ginekolog/giperplasticheskie-i-distroficheskie-izmeneniya/rubcovoya-deformaciya-sheiki-matki.html Деформационные изменения маточной шейки приводят к физиологическим отклонениям в цервикальном и вагинальном канале.
...http://gidmed.com/ginekologiya/lechenie/operatsii/argonoplazmennaya-koagulyaciya.html Под коагуляцией подразумевается объединение каких-либо диспергированных частиц с формированием более крупных агрегатов.
...http://gidmed.com/ginekologiya/zabolevaniya-ginekolog/giperplasticheskie-i-distroficheskie-izmeneniya/funkcionalnaya-kista-yaichnika.html К частым новообразованиям в области малого таза относят функциональную кисту яичника.
...http://gidmed.com/ginekologiya/lechenie/medikamenti/umenshenie-vlagalisha-bez-operacii.html Уменьшить влагалище – мечта многих женщин при проблемах в половой сфере.
...http://gidmed.com/ginekologiya/lechenie/operatsii/operaciya-po-umensheniy-vlagalisha.html Операции по уменьшению влагалища направлены на устранение эстетических или функциональных дефектов половых органов.
...http://gidmed.com/ginekologiya/menstrualnyj-tsikl-i-klimaktericheskij-period/mesyachnie-posle-vikidisha.html Выкидыш у женщины всегда сопровождается выделением крови, которая не имеет никакого отношения к менструации, а потому актуальным становится вопрос о том, через сколько начинаются месячные.
...http://gidmed.com/ginekologiya/simptomy-ginekolog/belie-vidileniya-pered-mesyachnimi.html Влагалищные выделения в незначительном количестве являются Физиологической нормой для всех женщин репродуктивного возраста.
...http://gidmed.com/ginekologiya/menstrualnyj-tsikl-i-klimaktericheskij-period/gustie-mesyachnie.html Менструация – результат избавления организма от естественных продуктов работы женской половой системы.
...http://gidmed.com/ginekologiya/lechenie/operatsii/prigiganie-erozii-sheiki-matki-radiovolnami.html Эрозия маточной шейки считается одним из самых распространенных заболеваний.
...http://gidmed.com/ginekologiya/lechenie/operatsii/rezekciya-yaichnika.html При некоторых патологиях женские яичники нуждаются в оперативном лечении.
...http://gidmed.com/ginekologiya/simptomy-ginekolog/uplotneniya-na-polovoi-gube.html В толще подкожного слоя половых органов женщины по ряду причин могут формироваться различного типа новообразования от узелков до бугорков.
...http://gidmed.com/ginekologiya/zabolevaniya-ginekolog/giperplasticheskie-i-distroficheskie-izmeneniya/giperkeratoz-sheiki-matki.html В медицине гиперкератоз шейки матки известен с 1887 года.
...http://gidmed.com/ginekologiya/simptomy-ginekolog/uvelichenie_yaichnika.html Тема увеличения яичника актуальна для женщин различных возрастных категорий.
...http://gidmed.com/ginekologiya/lechenie/operatsii/ovariektomiya.html Гормоны в яичниках играют важнейшую роль в организме женщины.
...http://gidmed.com/ginekologiya/lechenie/operatsii/plastika-sheiki-matki.html При некоторых гинекологических заболеваниях женщине требуется выполнение хирургического лечения – консервативные меры оказываются бездейственными.
...http://gidmed.com/ortopediya-i-travmatologiya/sustavu-kosti/vyvihi/paltsa-na-ruke.html К довольно распространенным травмам относится вывих пальца.
...Присоединяйтесь к ОК, чтобы подписаться на группу и комментировать публикации.
Нет комментариев